La Camera,

   premesso che

    1) la fibrosi cistica è una malattia genetica multiorgano, cronica e degenerativa che danneggia progressivamente gli apparati respiratori e che colpisce le ghiandole esocrine, come quelle che producono muco e sudore, In particolare, sono danneggiati i polmoni, il pancreas, il fegato, l'intestino, i seni paranasali e l'apparato riproduttivo; chi soffre di fibrosi cistica produce un muco denso e appiccicoso che, anziché umidificare la superficie con cui è a contatto, si deposita bloccando prime fra tutte le vie respiratorie;

    2) la malattia è causata da mutazioni nel gene Cftr, che codifica una proteina che controlla il passaggio di acqua e di alcuni sali all'interno e all'esterno delle cellule. La proteina mutata non funziona in modo appropriato e porta alla produzione di muco denso e sudore troppo ricco di sali. Le possibili mutazioni a carico di Cftr sono più di mille e possono causare forme di fibrosi cistica di gravità differente. Inoltre anche altri geni possono contribuire alla gravità della malattia;

    3) il rischio di trasmissione di fibrosi cistica si presenta quando entrambi i genitori sono portatori sani della malattia, con una copia alterata del gene Cftr, con una possibilità su quattro che il figlio erediti due copie mutate del gene e nasca, quindi, affetto dalla malattia. Si stima che un bambino su 2500 nasca affetto da fibrosi cistica, con un numero di pazienti censiti nel Registro italiano fibrosi cistica che raggiunge quasi le 6000 unità;

    4) nella programmazione e nell'attuazione degli interventi in favore dei pazienti affetti da tale malattia è indispensabile il coinvolgimento delle associazioni di pazienti, tra le quali è doveroso ricordare la Lega italiana fibrosi cistica, che è attiva sui territori da più di quaranta anni, e collabora con i centri regionali per raggiungere le persone malate, la Fondazione per la ricerca sulla fibrosi cistica, dotata – come si evince dal bilancio sociale 2021 – di 153 strutture organizzate di volontariato, 93 delegazioni, 60 gruppi di sostegno, 5.000 volontari e che dal 2002 al 2021 ha utilizzato 34,7 milioni di euro per la ricerca. Inoltre, ha realizzato 438 progetti scientifici finanziati; 259 enti di ricerca finanziati, oltre 8 milioni di euro per borse di studio (368 borsisti). 735 ricercatori, 434 presentazioni congressuali, 516 revisori stranieri coinvolti, di 28 Paesi diversi; 22 domande di brevetto generate da progetti finanziati; 7 brevetti con ffc tra i titolari;

    5) la legge 548 del 23 dicembre 1993, recante «Disposizioni per la prevenzione e la cura della fibrosi cistica», è stato il primo intervento normativo importante per quel che riguarda il trattamento della malattia, prevedendo l'istituzione in ogni regione di centri di cura dedicati ed altamente specializzati. Per l'attuazione degli interventi di prevenzione e cura della fibrosi cistica, l'articolo 10 della citata legge veniva prevista una prima copertura economica a carico del Fondo sanitario nazionale, da ripartire sulla base di criteri tuttora in vigore, relativi alla «consistenza numerica dei pazienti assistiti nelle singole regioni, alla popolazione residente, nonché alle documentate funzioni dei centri ivi istituiti, tenuto conto delle attività specifiche di prevenzione e, dove attuata e attuabile, di ricerca»;

    6) successivamente la legge n. 362 del 1999, all'articolo 3, comma 1, ha autorizzato, a decorrere dall'anno 1999, un finanziamento a carico del Fondo sanitario nazionale pari a 8,5 miliardi di lire annue (corrispondenti agli attuali 4,39 milioni di euro annui), quale «quota a destinazione vincolata da ripartire tra le regioni» sulla base dei criteri fissati dalla legge n. 548 del 1993. La legge di stabilità 2015 (legge 23 dicembre 2014, n. 190) ha, però fatto confluire gli importi previsti dalla legge n. 362 del 1999 in una quota indistinta del fabbisogno sanitario standard nazionale cui concorre lo Stato, confermando comunque la ripartizione prevista dalla legge n. 548 del 1993;

    7) secondo i documenti forniti dal Cipe alla Lega italiana per la fibrosi cistica, però, nel 2013 e 2014 la quota destinata alle attività di ricerca sulla malattia non sarebbero state assegnate alle regioni, mentre dal 2017 le risorse complessive destinate all'attività di ricerca sopra ricordate vengono ripartire in maniera indifferenziata tra quota assegnata alla ricerca e quella necessaria per l'assistenza dei malati;

    8) si tratta di una scelta fortemente deleteria perché l'attività di ricerca è essenziale per una cura effettiva della malattia, oltre a porsi in aperto contrasto con i criteri di riparto previsto dalle leggi sopra ricordate e che, appunto, riconoscevano il ruolo fondamentale dell'attività di ricerca, come evidenziano anche i progressi registrati in questi anni in campo terapeutico, con lo sviluppo di medicinali che possono intervenire sul funzionamento del gene Cftr;

    9) in particolare, appare necessario continuare e rafforzare la ricerca per quel che riguarda il farmaco modulatore commercializzato in Italia con il nome di Kaftrio, inserito dall'Agenzia italiana del farmaco come farmaco rimborsabile dal servizio sanitario nazionale per le persone di età superiore ai 12 anni e con almeno una mutazione F508del, estesa ai soggetti di età compresa tra i 6 e gli 11 anni sempre con almeno una mutazione F508del e qualsiasi mutazione secondaria;

    10) queste decisioni, però, richiedono in realtà ulteriori ricerche per essere confermate valide. Risulta al momento, infatti, che in Italia solo il 70 per cento circa dei pazienti ha le mutazioni «giuste» per ricevere con efficacia il farmaco;

    11) si ricorda che in Francia l'uso del citato farmaco, che dovrebbe essere disponibile solo per via compassionevole, era stato esteso a tutti, indipendentemente dalle mutazioni e alcuni pazienti che non sarebbero stati «idonei» hanno, invece, sorprendentemente risposto. In linea generale, però, somministrare questo medicinale anche a coloro che hanno mutazioni tali da provocare l'assenza completa della proteina Cftr è stato inutile, in quanto manca la condizione per un risultato positivo;

    12) solo una ricerca costante e dotata di fondi necessari può essere davvero utile in casi come questi evitando eventuali illusioni ai pazienti, oltre che sperperi di fondi pubblici che sarebbe indispensabile usare per un'effettiva cura della malattia;

    13) si può sottolineare, inoltre, che l'implementazione di strategie e finanziamenti organici alla ricerca scientifica abbiano portato alla conoscenza sempre più approfondita della malattia nel suo complesso, con ricadute estremamente positive anche nell'ambito del cosiddetto «editing genetico» o correttore genomico. Si tratta dell'impiego di determinate proteine in sistemi di «forbici» molecolari che sostituiscono o eliminano sequenze di dna difettoso in maniera mirata e controllata. L'applicazione di tali tecnologie, avvenuta in modo embrionale nel 2012 presso i laboratori americani dell'Università di Berkeley, vede l'Italia in prima linea con i laboratori del Cibio di Trento. Si ricorda che tali biotecnologie, in pochi anni, si sono diffuse nei laboratori di tutto il mondo e vengono oggi impiegate sia per la ricerca di base che per scopi applicativi. Infatti, pur essendo una tecnologia ancora relativamente nuova e in forte evoluzione, la sua robustezza la sta spingendo rapidamente verso la sperimentazione clinica. L'applicazione dei cosiddetti correttori genomici ha per la prima volta reso sensato ipotizzare il trattamento di tutta una serie di patologie a base genetica, tra cui la fibrosi cistica, per cui prima non era neppure possibile concepire un approccio terapeutico definitivo;

    14) inoltre, la strategia nazionale di lotta alla fibrosi cistica necessita di essere potenziata anche dal punto di vista dell'assistenza ai pazienti e della riduzione delle disomogeneità esistenti sui territori anche attraverso l'inserimento della fibrosi cistica nel Piano nazionale della cronicità, in particolar modo nella seconda parte di esso, contenente approfondimenti su patologie con caratteristiche e bisogni assistenziali specifici;

    15) appare anche auspicabile che vi sia a livello nazionale il riconoscimento di eventuali manuali di accreditamento dei centri per la fibrosi cistica che indichino con chiarezza standard qualitativi garantiti per tutto il territorio nazionale, mentre sarebbe importante anche mettere in atto in tutta Italia percorsi formativi per il personale dei centri regionali di riferimento, anche attraverso la facilitazione degli scambi professionali e la formazione di fibrocistologi per adulti, tenuto conto che i pazienti adulti rappresentano circa più del 60 per cento della popolazione affetta da fibrosi cistica,

impegna il Governo:

   1) ad adottare iniziative volte a sostenere e a promuovere la ricerca sulla fibrosi cistica, prevedendo lo stanziamento di risorse a tal fine destinate, il recupero delle quote vincolate ai sensi dell'articolo 3 della legge n. 362 del 1999 non erogate per gli anni 2013 e 2014, nonché il potenziamento degli incentivi fiscali di cui all'articolo 12 della legge 10 novembre 2021, n. 175;

   2) ad adottare iniziative volte a promuovere la ricerca in particolare sui farmaci innovativi per la cura della fibrosi cistica, evidenziando laddove vi siano i risultati di efficacia riscontrati in Italia ma anche eventualmente in altri Paesi;

   3) ad adottare iniziative volte a promuovere la ricerca scientifica nell'ambito delle strategie e dei sistemi di editing genetico, sviluppando connessioni e partnership tra istituti di ricerca italiani ed esteri, considerando la rapida e promettente applicazione di tali biotecnologie;

   4) a valutare, d'intesa con le regioni, l'aggiornamento del Piano nazionale della cronicità, inserendo nella parte seconda di esso la voce specifica «fibrosi cistica» con definizione delle principali criticità, degli obiettivi generali e specifici, delle linee di intervento proposte, dei risultati attesi e dei principali indicatori di monitoraggio;

   5) ad adottare iniziative per la validazione e il relativo riconoscimento a livello nazionale, nell'ambito dello sviluppo e dell'applicazione del sistema di accreditamento nazionale, anche del manuale di accreditamento dei centri per la fibrosi cistica realizzato dalla Società italiana fibrosi cistica, della Lega italiana fibrosi cistica e dell'Associazione italiana per la qualità dell'assistenza sanitaria e sociale, al fine di garantire la condivisione e il mantenimento dei requisiti definitivi, validati e omogenei a livello nazionale;

   6) a promuovere la realizzazione di percorsi formativi per il personale dei centri regionali di riferimento e di supporto nella cura della fibrosi cistica, rendendo più agevoli gli scambi professionali tra i centri stessi e garantendo la formazione di fibrocistologi per adulti;

   7) ad adottare iniziative per implementare e disciplinare l'utilizzo della telemedicina nel percorso di gestione dei pazienti affetti da fibrosi cistica, valorizzando le potenzialità offerte da tale strumento, in particolare dal punto di vista del monitoraggio periodico del paziente;

   8) ad adottare iniziative di competenza per garantire il riconoscimento in favore delle persone affette da fibrosi cistica dei benefici e delle agevolazioni fiscali previste dalla normativa vigente per il «settore auto», in particolare per quello che concerne la detrazione Irpef del 19 per cento sulla spesa sostenuta, l'applicazione dell'aliquota Iva ridotta al 4 per cento e il rilascio dei contrassegni di circolazione e sosta di cui all'articolo 381 del decreto del Presidente della Repubblica 16 dicembre 1992, n. 495, oltre ad adottare tutte le necessarie iniziative di competenza per chiarire la corretta valutazione dei pazienti affetti da fibrosi cistica in sede di richiesta, rilascio e rinnovo della patente di guida, eventualmente anche coinvolgendo le associazioni più rappresentative nell'eventuale stesura del provvedimento stesso, nell'ottica di favorire la semplificazione e l'alleggerimento delle procedure per il paziente e l'uniformità dei relativi criteri a livello nazionale;

   9) ad adottare iniziative, per quanto di competenza, volte ad una maggiore integrazione possibile delle persone affette da fibrosi cistica nei contesti scolastici, mettendo in atto percorsi informativi e di formazione per il personale docente, al fine di favorire un miglior bilanciamento tra vita scolastica e terapie dei pazienti;

   10) ad adottare iniziative, per quanto di competenza, volte ad una maggiore integrazione possibile delle persone affette da fibrosi cistica nei contesti lavorativi, ricreativi e sociali.
(1-00141) (Testo modificato nel corso della seduta) «Girelli, Furfaro, Bonetti, Ciani, Malavasi, Stumpo, Vaccari, Marino, Fassino, Toni Ricciardi, Lai, Ferrari».