REGUZZONI, BERNARDINI, MECACCI, BELTRANDI, MAURIZIO TURCO, ZAMPARUTTI e FARINA COSCIONI. -
Al Ministro della salute, al Ministro per gli affari regionali, il turismo e lo sport, al Ministro dell'istruzione, dell'università e della ricerca.
- Per sapere - premesso che:
la linfangioleiomiomatosi (LAM) è una malattia rara legata alla proliferazione incontrollata delle cellule muscolari lisce che compongono la parete delle vie aeree, dei vasi linfatici e di quelli sanguigni. L'affezione colpisce quasi esclusivamente giovani donne in età premenopausale e sembra dipendere da stimoli di tipo ormonale. La difficoltà respiratoria è invariabilmente presente, sia per il coinvolgimento squisitamente, parenchimale polmonare, sia per la comparsa di complicanze come il pneumotorace e il chilotorace. L'emorragia alveolare con emottisi è un'evenienza possibile, accanto alla ascite chilosa e agli edemi declivi. Negli stadi iniziali, la radiografia dell'apparato respiratorio può non essere significativa; negli stadi avanzati, i cambiamenti strutturali dei polmoni sono tali da essere evidenti anche come «polmone ad alveare». La malattia si può osservare in associazione alla sclerosi tuberosa (1 per cento). La diagnosi di certezza si acquisisce soltanto con la biopsia chirurgica. Il trattamento delle complicanze è spesso multidisciplinare (chirurgia toracica, pneumologia, anatomia patologica, fisiopatologia respiratoria, endocrinologia, ginecologia, biologia, dietologia, genetica). Il trattamento comunemente consigliato è la soppressione estrogenica, farmacologica o chirurgica (ovariectomia). Il trattamento ormonale è ancora in fase di valutazione. Il trapianto polmonare può essere indicato negli stadi finali della malattia -:
se e quali azioni il Governo abbia attuato o intenda attuare ai fini di:
a) promuovere una migliore conoscenza della patologia in argomento che permetta di sviluppare terapie efficaci e prassi condivise sia in Italia sia a livello internazionale;
b) sviluppare la ricerca in questo settore;
quali ricerche scientifiche o trial clinici riguardanti la patologia in argomento siano in corso nel nostro Paese, quali siano le relative tempistiche, i risultati raggiunti e l'impegno del settore pubblico al riguardo;
se e quali forme di coordinamento siano state o si intendano attuare ai fini di concentrare in centri di eccellenza le principali competenze mediche, biologiche e scientifiche riguardanti la patologia in argomento. (4-18132)